خون ریزی بی‌پایان؛ رنج خاموش بیماران هموفیلی
کیاپرس – این بیماران، خون ریزی بدنشان قطع نمی‌شود
هموفیلی یک اختلال خون ریزی دهنده ارثی است که به دلیل کمبود یا عدم وجود پروتئین‌هایی به نام فاکتورهای انعقادی، فرد مبتلا قادر به متوقف کردن روند خون ریزی نیست.
الناز عطایی، فوق تخصص خون و سرطان بالغان دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، در گفتگو با فارس به مناسبت روز جهانی هموفیلی (۱۷ آوریل) به تشریح این بیماری، علائم، راه‌های تشخیص و درمان آن پرداخت.
وی با بیان اینکه هموفیلی بیشتر در مردان بروز می‌کند و زنان دارای ژن معیوب، فقط ناقل بیماری هستند، گفت: شایعترین علامت هموفیلی، خون ریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی در خون است.
عطایی به علائم دیگری از جمله کبودی، خون ریزی از بینی، دهان و لثه ها، خون ریزی درون مفصلی و درد و عدم تحرک مفصل اشاره کرد و گفت: میزان و شدت خونریزی و علائم آن بسته به کمبود سطح فاکتور انعقادی در افراد مختلف متفاوت است.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغان با اشاره به علت بروز بیماری، گفت: افراد مبتلا به هموفیلی به علت نقص ژنتیکی دارای کمبود فاکتورهای انعقادی ۸ و ۹ هستند که این کمبود فاکتور علت اصلی بروز تظاهرات بالینی خونریزی دهنده است.
وی خاطرنشان کرد: هموفیلی به دو گروه عمده تقسیم می‌شود که تظاهرات بالینی آنها تفاوت زیادی با هم ندارد.
عطایی نوع اول را هموفیلی A یا فرم کلاسیک بیماری دانست که ۸۰ درصد موارد ابتلا را شامل می‌شود و به علت کمبود فاکتور هشت بروز می کند. نوع دوم نیز هموفیلی B است که بر اثر کمبود فاکتور ۹ بروز می کند.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغان با بیان اینکه ایران از نظر جمعیت مبتلایان به هموفیلی نهمین کشور جهان است، گفت: تقریبا ۴۴ درصد از موارد اختلالات بدو تولد خونریزی دهنده در ایران از نوع هموفیلی است.
وی به پیشرفت‌های چشمگیر در درمان این بیماری اشاره کرد و گفت: با تولید پروتئین‌های نوترکیب فاکتور هشت و فاکتور ۹ از سال ۱۹۹۰ تحول عظیمی در درمان بیماران هموفیلی رخ داد که منجر به افزایش طول عمر، ارتقای کیفیت زندگی و کاهش احتمال انتفال عفونت در این افراد شد.
عطایی در خصوص تشخیص بیماری گفت: فرد یا کودکی که دارای علایم خونریزی دهنده و سابقه فامیلی بیماری خونریزی دهنده است، حتما باید از نظر هموفیلی مورد بررسی قرار گیرد.
وی به بررسی‌های ژنتیکی قبل از تولد برای زوج‌های دارای سابقه خانوادگی ابتلا به هموفیلی اشاره کرد و گفت: در حین بارداری نیز در هفته ۱۰ تا ۱۲ با انجام نمونه برداری از پلاسنتا می توان جنین را از نظر این بیماری و وجود ژن معیوب بررسی کرد.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغان در مورد درمان هموفیلی گفت: درمان بیماران هموفیلی Aو B معمولا پس از تشخیص و تعیین سطح فاکتور خونی با پروتئین‌های نوترکیت فاکتور هشت یا ۹ به صورت تزریق دو یا سه بار در هفته براساس وزن بیمار و سطح و نوع فاکتور شروع می شود.
وی به نکات مهمی که بیماران مبتلا به هموفیلی باید رعایت کنند اشاره کرد و گفت: توجه همیشگی به نشانه‌های مخفی و آشکار خونریزی، تحت نظر و در ارتباط نزدیک بودن با یک مرکز هماتولوژی، انجام معاینات و غربالگری‌های روتین، شروع درمان در اسرع وقت، خودداری از مصرف خودسرانه دارو، محدودیت فعالیت‌هاى بدنى و ورزشى، اجتناب از امورى که احتمال ضربه و تروما به بیمار زیاد است، ضرورت آگاهی خانواده بیمار با عوارض بیماری، ارتباط تنگاتنگ والدین کودک بیمار با مراکز هموفیلی و هماتولوژیست‌های فعال و شروع درمان سریع بیمار به محض تشخیص از جمله این نکات است.
عطایی با بیان اینکه دسترسی به مراکز هموفیلی و فاکتورهای نوترکیب در کشور مطلوب است، گفت: برنامه‌های منسجمی در این زمینه وجود دارد که اصول پروفیلاکسی و تشخیص زودرس و درمان به موقع را شامل می‌شود.
این فوق تخصص خون و سرطان بالغان افزایش سهولت دسترسی همه بیماران هموفیلی به امکانات، تجهیزات و داروهای مورد نیاز در اقصی نقاط کشور را ضروری برشمرد و گفت: با توجه به ماهیت تهدید کننده حیات این بیماری به خصوص در شرایط اورژانسی و تروما و تصادفات، دسترسی سریع و آسان این بیماران به مراکز تخصصی و فوق تخصصی بسیار ضروری است.
وی در پایان بر لزوم افزایش برنامه ها و سمپوزیوم‌های آموزشی و اطلاع رسانی های جامع در مورد هموفیلی و همچنین همکاری نهادهای مختلف آموزشی و بهداشتی، درمانی و سایر ارگان‌ها و سازمان‌های دولتی دخیل در تهیه امکانات و داروهای مورد نیاز برای تحقق این امر تاکید کرد.